兒童尤文肉瘤的發病原因尚不明確，比較明確的是尤文肉瘤有很明確的基因融合，生成了異常的基因，這段異常的基因會導致細胞不斷生長，但導致基因融合發生的原因目前還不清楚。 尤文肉瘤的發病率非常低，并不是常見的腫瘤。尤文肉瘤是分化比較低的腫瘤，可能發生在骨骼、軟組織，甚至可能發生在人體的各個部位，包括胸腔、腹腔等。該腫瘤的具體發病原因還不明確，但是已經知道這是比較原始的腫瘤，好發于兒童和青少年。