肺纖維化是指以成纖維細胞增殖、細胞外基質積聚并伴有炎癥損傷，以及組織結構破壞為特征的、累及肺心臟疾病的終末期改變，也就是正常的肺組織結構被破壞，而后又修復而產生的病理學改變。肺纖維化并不單指一種病，實際上是組織病理學的名詞。許多疾病的終末期改變，都可以出現肺纖維化。肺纖維化的病因并不十分清楚，有的可以找到原因，有的不能找到原因。不能找到原因的這一大類疾病，稱為特發性間質性肺炎，而在特發性間質性肺炎中以慢性進行性纖維化為特征，并且組織病理學為普通間質性肺炎的改變，胸部HRCT也是普通型間質性肺炎改變的這類特發性間質性肺炎，稱為特發性肺纖維化。目前可以應用一些抗纖維化的藥物，例如吡非尼酮和尼達尼布，對于特發性肺纖維化的治療，有一定的幫助。