肺纖維化是正常肺泡組織受到損害后，通過異常修復導致結構異常（疤痕形成）的狀態，分為原發性肺纖維化和繼發性肺纖維兩種。通過相關檢查找到病因的繼發性肺纖維化，通過治療原發疾病，預后比較好。特發性肺纖維化的中位生存期大約是2-3年，其進展及結局因個體不同呈很大差異：普通的肺纖維化是一個慢性進展可預見的肺功能下降，少數患者出現反復急性加重，極少數患者出現急進性的快速進展。