多種原因引起，以成纖維細胞增殖和細胞外基質大量沉積、肺組織結構破壞為特征的間質性肺疾病的終末期肺臟改變，則稱之為肺間質纖維化。這是一種病理學的名稱，而不是疾病的名稱。肺間質纖維化可以由多種疾病引起，對于肺間質纖維化的治療，實際上主要針對引起肺間質纖維化的疾病的治療。引起肺間質纖維化的疾病較多，治療方案也不同，包括環境因素、藥物因素、疾病因素等，具體如下：1、環境因素：由環境因素引起，例如吸入有機或無機粉塵，可以得過敏性肺炎或者塵肺。塵肺的治療主要是對癥治療，而過敏性肺炎的治療可以應用糖皮質激素口服進行治療；2、藥物因素：除了環境因素之外，藥物因素也可以引起，例如胺碘酮、博來霉素。對于藥物引起的肺間質纖維化，停藥至關重要；3、疾病因素：例如結締組織病、血管炎、特發性含鐵血黃素沉著癥等，要針對原發病進行治療。只有針對原發病進行治療，才能夠有效延緩肺間質纖維化的進展。