肺間質纖維化是一類疾病的統稱，人體肺臟分為肺實質、肺間質，肺間質發生免疫炎性反應時，肺泡和肺泡間隔會發生病變，可導致大量纖維增生沉積，相鄰肺泡被大量纖維組織占據，吸入的氧氣不能彌散進入血液，使人體出現缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如類風濕、紅斑狼瘡、皮肌炎、干燥綜合征均可導致肺間質纖維化改變，稱為繼發性肺間質纖維化。此外，博來霉素、胺碘酮導致肺間質纖維化改變，稱為藥物間質纖維化。對于無明確原因的肺間質纖維化，稱為特發性肺間質纖維化。