室間隔患兒出現皮膚黏膜持續青紫的情況，被稱為艾森曼格綜合征。因為室間隔缺損的患兒在心臟收縮時，心臟的血液從室間隔缺損部從左心室流往右心室，稱為左向右分流。如果室間隔缺損較大，隨著年齡增加，肺動脈阻力和肺動脈壓進行性增高，可以從左向右分流變為右向左分流?；純撼霈F皮膚青紫，發紺的原因是因為右心室的血液是靜脈血，氧含量比較低，所以顏色比較深。在進入肺循環后，通過氧氣交換，形成富含氧氣的動脈血，流回左心室。室間隔缺損右向左分流時，靜脈血流入左心室，直接射入主動脈，就會出現皮膚黏膜青紫，臨床稱為發紺。室間隔缺損的患兒應該進行外科手術修補缺損，越早越好，或者是通過導管封堵缺損。對于肺動脈壓正常的小缺損，可以不治療，但如果患兒缺損比較大，不及時治療可以出現肺動脈高壓，出現了發紺后，治療效果欠佳。此外，10歲以前手術，30年存活率明顯高于10歲以后手術的患兒。