顱咽管瘤的癥狀，主要和腫瘤壓迫的部位和腫瘤的的大小有關。顱咽管瘤較小時，患者可能無任何癥狀；腫瘤增大后，患者可能出現頭通、視力下降、內分泌紊亂、發育異常、尿崩癥、性功能下降、惡心等癥狀。視力下降又表現為視野缺損，視神經壓迫嚴重患者出現管狀視野現象；內分泌紊亂表現為男性聲音女性化、女性月經紊亂或閉經等。