對一個疾病的診斷都從三點出發：臨床癥狀、輔助查體、輔助檢查。肺動脈高壓臨床表現主要包括呼吸困難，最早出現也最常出現，表現為進行性活動后氣短，病情嚴重在休息時也會出現呼吸困難。疲勞、乏力、運動耐量減低與心排血量減少和組織灌注不足密切相關；暈厥，通常是由于心排量下降導致的腦供血不足所致；心絞痛或者胸痛，與右室心肌缺血、右室心肌肥厚、冠脈灌注減少相關；咳血、聲音嘶啞、右心衰竭等一系列表現。病人可能有啰音、水腫等一系列體征。 肺動脈高壓有個重要的臨床檢查就是肺動脈有創導管壓力監測，如果肺動脈壓力超過25mmHg，強烈提示病人有肺動脈高壓。其它輔助檢查如心臟超聲可提示右室超負荷、心肌肥厚等表現，胸片通常提示肺動脈增粗等，還有增強CT也可以幫助尋找肺動脈高壓診斷依據。