原發性中樞性神經系統淋巴瘤一般指局限于顱腦或者脊髓的淋巴瘤，95%以上的病理類型是彌漫大B細胞淋巴瘤，其它類型非常少見，中老年人常見，且常合并臟器損害。中樞神經系統淋巴瘤可能跟其它系統性彌漫大B淋巴瘤治療完全不同，需要使用通過中樞血腦屏障的藥物，大劑量的甲氨蝶呤或者聯合大劑量阿糖胞苷治療。一般中樞神經系統淋巴瘤預后偏差，有些治療無法起效。一定要規范化正規的治療，選用含有大劑量甲氨蝶呤的方案，后續緩解以后可以做自體造血干細胞移植，再選用能通過血腦屏障的藥物維持治療。如果臟器功能較差，大劑量化療跟不上，常導致原發中樞神經系統淋巴瘤預后較差。