糾正型大動脈錯位是在小孩先心病中較少發生，與完全性大動脈錯位相似，起到負負得正的關系。主要是心房和心室的關系，通常左心室連接主動脈、右心室連接肺動脈，而錯位時連接相反，使得體循環和肺循環錯位。此時若不伴室間隔缺損，左右循環連通，患兒早期會面臨死亡。除心房、心室和大動脈之間錯位外，還存在心房和心室之間錯位，即左心房連接右心室、右心房連接左心室，出現負負得正關系。患兒可能較晚出現癥狀，但并非疾病不需要治療，隨著時間推移，較快出現心力衰竭。目前建議糾正型大動脈錯位，需要早期進行手術治療。