先天性耳廓畸形是由第一和第二腮弓發育畸形所引起，一般是在胚胎3個月內受遺傳因素、藥物損傷或病毒感染等原因，影響耳廓發育而出現畸形。如果孕婦在懷孕期間，受到風疹病毒的感染，口服某些致畸藥物，或者存在內分泌紊亂的疾病，就有可能會造成這種情況。畸形按照形態的異常，耳廓的大小以及位置，可以分為以下幾類：1、無耳：一側或兩側沒有耳廓，常伴有中耳畸形，這種情況比較少見；2、小耳：耳廓的發育不全，而且較正常者為小，常伴有外耳道的中耳畸形；3、招風耳：由于舟狀窩或耳輪過于向前下方傾斜所致，整個耳廓與乳突部的夾角，明顯增大；4、杯狀耳：耳廓的上1/3發育不全，對耳輪及三角窩深陷，耳輪明顯卷成圓形，狀似酒杯而得名；5、隱耳：耳廓上部掩埋在顳部的皮下，以致耳廓后溝變淺或消失；6、副耳：除正常耳廓外，在耳屏前方可見耳廓狀突起，內含軟骨，因耳廓形態奇異，影響外觀，要求治療者，可根據病情于6歲以后，最佳為14歲以后，安排進行整形手術矯治。雙耳重度畸形伴耳道閉鎖者為改善聽力，可在學齡前行內耳正常側耳道及鼓室成形術治療，或配用骨導助聽器改善聽力。