先天性耳部畸形的原因，常見如下：1、基因突變：父母雙方可能不存在耳畸形的情況，但在胚胎形成過程中受到病毒感染，就會造成胎兒耳部組織發育較差而導致耳部畸形；2、遺傳因素：若父親或母親是耳畸形基因的攜帶者，則胎兒就可能出現遺傳性耳畸形，幾率通常是1/4。此外，部分患兒僅表現為耳廓較小、耳廓缺損或耳道完全閉鎖，對于中耳及內耳發育較好的患兒，耳畸形對聽力的影響較小，可能僅僅損失50-60分貝。若患者存在耳畸形同時伴有中耳或內耳的發育異常，則可能會出現全聾的情況，此時家長需帶患兒到醫院就診，明確耳畸形的部位再進行相應治療。