外耳道膽脂瘤有多種臨床表現，最典型的是耳朵有悶堵感，耳朵里面有豆腐渣樣并伴有臭味的物質，耳朵出血等。外耳道膽脂瘤有破壞性，可能會引起頭痛、頭暈、嘔吐、耳痛等癥狀。外耳道膽脂瘤會引起一系列并發癥，如破壞到腦內，則可能會導致頭痛、頭暈、發高燒、腦膜炎、腦膿腫等，嚴重可危及生命。亦可引起視力方面的問題，如視力障礙等。