升主動脈向上存在一個弓形位置叫主動脈弓。主動脈弓上有供應頭頸部的大動脈，多由3-4個分支。 正常主動脈弓走形為左心室發出后向左側胸腔走，部分患者自左心室發出后向右側胸腔走，或向脊柱一側即患者后側或右后側走，即為右位主動脈弓。 右位主動脈弓多合并有其他畸形，如室間缺損、動脈導管未閉等，可引起呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀。