右位主動脈弓是一種先天畸形，在正常情況下主動脈弓位于左位，由于左位的主動脈弓應該先發出無名動脈、右頸總動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈的順序。如果在先天發育過程當中出現了右位的主動脈弓，發布到上肢頸部的血管順序就會發生改變。右位主動脈弓有三種類型，主要是依據發出的動脈順序不同而進行定義。如果主動脈弓發育不影響食道和氣管，一般沒有明顯的不適，通常需要進行升主動脈的造影才能夠發現。但如果右位的主動脈弓，發出過程中影響到食管和氣管，對食道和氣管產生壓迫，就會影響患者正常生活，同時如果合并有其它畸形，以及合并肺動脈系統分流，就會對血液動力學以及生長發育有影響。所以右位主動脈弓是一種先天畸形，需要根據伴隨的癥狀和合并的畸形，考慮如何進行治療。