間質性肺炎與肺纖維化可以是兩個獨立疾病，也可以是一種病的先后表現。間質性肺炎是一種病理改變，而肺纖維化是臨床或者影像學上的一種表現。部分間質性肺炎是由于細菌或病毒感染而引起的炎癥性疾病，通過積極的抗炎治療，多數患者可達到臨床治愈；部分間質性肺炎不斷發展可形成肺間質纖維化，預后較差。所以間質性肺炎和肺纖維化也可以認為是同一類疾病的不同發展時期。