先天性椎管狹窄多因腫瘤、畸形所致，椎管狹窄會影響脊髓和神經發育，原則上一旦發現先天性椎管狹窄，越早治療效果越好。先天性椎管狹窄的手術方式制定與狹窄原因有關，臨床常采取對癥的手術方法，如先天性寰樞椎脫位者，通過寰樞椎復位可以解除椎管狹窄。骨性畸形、縱裂畸形導致的椎管狹窄者，切除畸形骨質即可解除椎管狹窄。