腎盂腫瘤位置較深，首發癥狀不很明確，長到一定程度出現無痛肉眼血尿，為臨床主要首發癥狀，患者出現血尿的時期較晚，亦有部分患者的首發癥狀為局部梗阻導致了腰痛癥狀，如腎盂口、腎盂輸尿管交界處的腫瘤，可導致輸尿管流出道梗阻，引起腰痛癥狀，CT可見腎盂積水；另一部分患者的首發癥狀為轉移癥狀，患者以腰痛就診，檢查時可發現腎周或腎門淋巴結均出現了轉移，此類患者預后較差。