腎盂腫瘤的治療以手術為主，而且幾乎是唯一有效的治療方法。因為腎盂腫瘤是尿道黏膜上皮腫瘤，對放療和化療都不太敏感，放療和化療以及其它靶向治療并未達到理想效果，作為能根治的治療方法是手術。手術方法分為兩種，大部分的方法是把長瘤子的腎和同側輸尿管以及輸尿管入膀胱的一部分切除。因為腎盂腫瘤是一個多中心發病的腫瘤，有可能在腎盂黏膜里長，在輸尿管黏膜里長，在膀胱里也有可能長。因此，如果單純切腎而不把輸尿管切走，輸尿管黏膜有可能以后再發腫瘤，但是把腎切除后，不再有尿液經過輸尿管，則不會出現血尿。因此，能使患者早期發現腫瘤的癥狀則不存在。 待其長大才發現則已經為晚期。對于個別病人如有天生獨腎或其它原因，一個腎臟失去功能，只有一個腎臟，切除腎臟時要慎重，盡量保留腎臟。因為如果切除腎臟，后期則需通過血液透析維持治療，病人的生活質量差。因此，在腫瘤小的時候通過內鏡在黏膜下切除腫瘤，這并非根治性的手術，叫姑息性手術。但是有的病人通過姑息性治療也達到治愈的效果，但需根據瘤子生長的部位及腫瘤大小來決定。以手術治療為主，以放化療為輔。