腎錯構瘤通常不嚴重，為良性病變，是腎臟出現過多的平滑肌和脂肪結構，導致類似腫瘤改變。通常＜4cm的單發錯構瘤無需干預，患者密切隨訪、復查即可。特殊部位的錯構瘤，如靠近腎門部、腎臟集合系統，腎臟積水引起臨床癥狀的錯構瘤，建議進行治療，尤其＞4cm、血運豐富的錯構瘤，因其有破裂風險，一旦出現破裂，給治療帶很大困難。此外，雙腎多發錯構瘤與基因缺陷有關，目前有抗增殖的藥可控制腫瘤生長，手術治療不作為首選。