關于腎錯構瘤的發(fā)病原因目前尚不清楚，有人認為其結節(jié)性硬化的一個合并癥狀之一，結節(jié)性硬化是泌尿系統(tǒng)腎臟腫瘤中最常見的良性腫瘤之一，過去認為發(fā)病率比較低，現(xiàn)在隨著各種檢查手段的出現(xiàn)，檢出率明顯提高。有資料顯示，有50%的腎錯構瘤患者合并有結節(jié)性硬化，而這種病往往是遺傳病，所以在腎臟錯構瘤的發(fā)病原因當中，遺傳因素可能起重要的作用。目前，對于環(huán)境因素以及后天因素在腎臟錯構瘤發(fā)病當中的作用還不是十分清楚。在我國腎臟錯構瘤的發(fā)病情況可能和結節(jié)性硬化的關系并沒有那么密切；在結節(jié)性硬化中，特征性的表現(xiàn)是顏面部的皮脂腺瘤、癲癇、大腦的發(fā)育異常以及肝腎等多個器官的錯構瘤的發(fā)生。錯構瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，也可以發(fā)生在心臟、肺、腦等多個器官，這類器官出現(xiàn)錯構瘤往往被認為是轉移灶。所以對于腎臟錯構瘤的具體的發(fā)病原因，仍然需要做進一步研究。