單心房先心病是房間隔缺損的一種特殊類型。心臟房間隔在發育過程中，應是原發性房間隔發育后，原發孔關閉，同時出現繼發孔，后出現繼發性房間隔，但由于心內膜墊發育異常，原發房間隔被完全吸收，原發孔未愈合，繼發孔也未長出。臨床出現此種情況，往往合并有二尖瓣的異常、上下腔靜脈異常及左上腔異常。因其分流量大，產生肺動脈高壓的速度比普通的房間隔缺損進展快，所以應盡早手術。