血栓性血小板減少性紫癜在臨床較少見，患者死亡率較高。引起該病的兩種重要因素，一種為血管性血友病因子，另一種為血管性血友病因子裂解蛋白酶，裂解蛋白酶的主要作用是破壞血栓性血友病因子，二者相互作用，可達到機體平衡的狀態。血栓性血小板減少性紫癜是因為裂解蛋白酶缺乏，導致血管性血友病因子升高，因此患者易出現凝血，繼而溶血，從而導致溶血性貧血。另外，因為凝血消耗大量血小板，當血小板減少時，會有出血癥狀。