血栓性血小板減少性紫癜也稱TTP，因人體血液中缺少一種切割大分子VW因子的酶而造成，以下情況可以導致這種酶的缺乏： 1、先天性原因：由于基因突變導致切割大分子VW因子的酶缺乏； 2、后天性原因：血液內形成針對切割大分子VW因子酶的抗體，導致酶活性缺乏； 由于該酶的缺乏造成血液中存在過多大分子VW因子，吸附大量血小板，最終導致血小板形成血栓。血小板血栓形成后，會造成毛細血管狹窄，因此當紅細胞通過毛細血管時會被破壞。紅細胞破碎引起溶血，會導致一系列的癥狀，比如神經系統、腎臟等器官衰竭，形成血栓性血小板減少性紫癜。