新生兒肺血管發育不全多是由于宮內發生的各種原因，導致肺血管減少和發育畸形，可以同時合并肺發育不良。原因可能是宮內出現膈疝，腸管、肝臟全部疝到肺里面，影響肺的發育，同時肺血管的發育也會受到影響。其他原因，比如宮內出現胸腔積液，若胸腔積液比較多，使肺壓縮小，肺的發育也會受影響，血管發育也會減少。其他疾病，比如先天性肺囊腫，其肺有畸形異常的發育，肺泡發育會減少，相應的肺血管發育也有異常，同時血管床也會減少，還可以導致肺動脈高壓，肺血管阻力升高。肺血管發育不良主要采用影像學診斷，可以照胸片或血管造影，如果胸片顯示肺有畸形，肺囊性變，則為肺發育不良。如果有膈疝，肺的發育也會減少。如果有條件做血管造影，可以發現肺血管床減少，也會導致肺部發育不良。