先天性膽管擴張手術是一個很大的概念，因為先天性膽管擴張有幾個分型，有單純的膽總管的囊性擴張、膽總管的憩室樣擴張、膽總管乳頭狀的向十二指腸內膨突、肝外的膽管擴張同時合并有肝內膽管擴張，所以手術方式不一樣。最常見的應該是單純的膽總管囊腫，即單純的膽總管擴張，一般要做囊腫切除加擴張膽管的切除，然后用空腸與肝門部的肝總管做膽腸的吻合手術，這是最常見的一種手術方法。膽管擴張癥不做手術，隨著發展可能會引起擴張膽管感染，或者擴張的囊腫中可能形成結石，也有可能由于感染后引起膽管梗阻，出現黃疸。隨著時間延長，可能會導致膽管癌變，所以一般有膽管擴張癥的病人，一般都主張病人進行手術治療。但是如果病人由于心、肺、肝、腎功能不良，而有手術禁忌癥，不能實施手術，則需另外考慮。