左心發育不良是指以升主動脈、主動脈瓣、二尖瓣以及左室發育不良為特征的先天性心血管心臟疾病，是一種復雜畸形的先天性心臟病。其發病率大概在十萬分之十六，占先天性心血管畸形的1.4%左右，東方人還是比較少見的。左房發育不良一般來說和遺傳有一定關系，有遺傳、家族史的，而且同胞之間的復發率是0.5%，雙胞胎可以同時發病。雖然發病原因不是很清楚，但是有很多學者都已經發現，可能是在胚胎時期，即在胎兒時期動脈導管特別大，大量血液通過未閉的導管進入降主動脈，由于房間隔、卵圓孔過早閉合，致使進入左半心以及主動脈弓的血減少，從而形成左心發育不良。