先天性遠端尺橈關節半脫位是橈骨遠端尺側及掌側骨骺發育障礙，導致橈骨遠端向掌側、尺側偏斜，而引起的先天性遠端尺橈關節半脫位畸形。雖然這種畸形患者中絕大多數直到青春期才出現明顯的臨床表現，但目前仍然認為它是一種先天性畸形。大多數學者認為可能與外傷、感染、骨軟骨發育不良、營養障礙、性腺發育不良、遺傳性家族史等有關。諸多因素導致橈骨遠端骨骺生長紊亂，主要是橈骨遠端的內側1/3骨骺因生長減慢、過早閉合，從而導致橈骨短縮，手向掌側和尺側偏斜，而尺骨仍然沿著直線的方向生長，尺骨下端頂出于皮下，而橈骨下端相對短縮，逐漸出現遠端尺橈關節半脫位畸形。