門靜脈高壓癥雖然屬于一種良性疾病，但是其進展和并發癥非常嚴重。門靜脈高壓癥最嚴重的一個合并癥就是由于壓力過高導致的食道胃底靜脈曲張破裂出血，病人會表現出嘔血、便血，嚴重者會出現失血性休克，甚至由于一次出血而導致死亡，這是門靜脈高壓癥非常嚴重的一個合并癥。門靜脈高壓癥患者還會出現腹水，早期的腹水可以通過藥物控制，但是嚴重的、頑固性的腹水會出現繼發的感染、腎功能衰竭，甚至是全身的臟器衰竭。門靜脈高壓癥患者還會出現脾大和脾功能亢進，表現為白細胞、血小板減少，甚至是貧血。門靜脈高壓癥的病人會容易出現自發性的出血以及容易感染。另外門靜脈高壓癥往往是在肝硬化基礎上出現的，因此伴隨著肝硬化的加重，病人也會出現肝功能失代償或者是肝功能衰竭的表現，出現黃疸、肝昏迷等并發癥，病人的凝血功能也比較差，容易出現自發性出血。因此門靜脈高壓癥是一個非常嚴重的疾病。