不典型川崎病的臨床表現首先還是發熱≥5天，抗感染治療無效，部分小孩可能就合并2-3條川崎病的主要表現，比如唇紅、皸裂、楊梅舌，頸部淋巴結的腫大、多形性的皮疹、雙側球結膜的充血或手足硬腫，可能就具備2-3條癥狀表現，沒有具有川崎病的全部臨床癥狀和體征。但是容易合并其它器官或者系統受累的表現，比如最常見受累的表現是胃腸道受累，比如惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，甚至出現黃疸、消化道出血等。不典型川崎可能會以多形性的皮疹為首發表現，或以川崎病休克為首發表現。在川崎病早期可能會出現血壓下降，還有毛細血管再充盈時間的延長。個別不典型川崎病可能是以神經系統為主要表現，比如出現煩躁、抽搐、反應差、納差，甚至出現雙側面神經的麻痹等表現。川崎病有可能是多種多樣的表現，所以在臨床的處理和診斷過程中，如果發熱≥5天，沒有其它的原因可以解釋，一定要注意不典型或不完全川崎病的可能。