不典型川崎病的診斷標準比較明確，根據目前新的指南來說，不典型川崎病的診斷標準第一條是必須發燒持續5天以上，且使用抗生素無緩解或者改善。另一條是在超聲心動圖上，出現心血管的改變，如冠狀動脈擴張、心包積液等心血管合并癥。存在上述兩種情況以及符合下列癥狀中1-2條即可診斷為不典型性川崎病。1、球結膜充血，即通常說的眼睛紅；2、口唇皸裂；3、出現楊梅舌或者草莓舌；4、出現皮疹，多形性皮疹；5、頸部淋巴結腫大；6、手指端或者腳趾腫脹；7、卡介苗注射處出現明顯紅腫。