發生主動脈夾層根據夾層發生嚴重程度可以存在不同表現，夾層發生后因為主動脈壁撕裂，部分患者可以表現為前胸后背劇烈疼痛。如果夾層發生較嚴重，夾層對主動脈造成破壞較大，主動脈各層之間撕裂較廣泛，一層較薄的主動脈外膜難以承受主動脈高壓血流壓力，可逐漸出現血液外滲，甚至破裂導致大出血。 主動脈夾層破裂早期可表現為劇烈疼痛，劇烈疼痛后患者可能會出現血壓降低，甚至出現一過性暈厥癥狀。因為血液局部到達主動脈夾層或經過主動脈夾層破口，局部跑到主動脈血管腔以外，可以導致血壓下降。主動脈夾層破裂如果較迅速，血液破出速度較快，可以引起血壓急劇變化，包括血壓降低或血壓測不到，患者可因為失血性休克導致死亡。