小耳畸形患者臨床特征涉及部位主要是耳廓、外耳道和中耳，按照畸形程度發生部位不同，臨床上分為三種： 1、Ⅰ度小耳畸形表現為耳廓大小、形態發生變化，但是耳廓重要標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時可以出現外耳道閉合； 2、Ⅱ度最為典型，耳廓呈條索狀突起，外耳道呈臘腸狀閉合； 3、Ⅲ度耳廓有殘缺，只有零星不規則突起，嚴重的患者表現為無耳，發病率只有2%； Ⅱ度和Ⅲ度可能會伴有頜面部的發育不全，表現為小耳、外耳道閉鎖以及聽骨畸形，同時伴有眼睛、顳骨還有口鼻畸形。