硬皮病也稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種原因不明，臨床以局限性或彌漫性皮膚變厚、纖維化為特征，同時(shí)有肺、腎、心臟等多臟器受累的免疫性疾病。其病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，病理表現(xiàn)主要是以皮膚及內(nèi)臟的纖維化為特征，同時(shí)伴有血管閉塞以及內(nèi)皮增厚等情況。除皮膚病變外，最常見的臨床表現(xiàn)是肢體末端的雷諾現(xiàn)象，受涼以后肢體顏色相繼出現(xiàn)蒼白、青、紫及潮紅，還會(huì)有肺部受累，表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變、消化系統(tǒng)受累，可以出現(xiàn)反流性食道炎、食道下段擴(kuò)張、萎縮性胃炎。還可以有自身免疫性肝炎，腎臟有腎危象，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致急性腎功能不全或者終末期腎病。肺部還可以導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，甚至可以引起猝死。目前硬皮病還沒有很好的治療手段，臨床上會(huì)采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，必要時(shí)可以骨髓移植來(lái)進(jìn)行治療。