肺動脈高壓在早期可能沒有任何表現，尤其是在年輕人。因為年輕人的身體狀況很好，代償能力很強，即使已經出現比較明顯的肺動脈壓力增高，但心肺功能潛力很強，仍然沒有任何表現。有些敏感的病人，可能早期會出現呼吸困難，可能是最早出現的臨床表現。呼吸困難主要是因為肺動脈壓力增高以后，加重了右室負擔。右室不能夠有效地將右心的血泵入到肺循環，而影響有效的氣體交換，繼發出現呼吸困難的改變。有些病人在早期可能會出現咯血，可能會出現肺動脈高壓，激發肺血管畸形，出現咯血的改變。肺動脈高壓的病人還可能會出現心絞疼樣改變，因為缺血、缺氧的情況，可能會導致冠脈也出現缺血、缺氧，而出現類似于心絞疼樣的改變。肺動脈高壓的臨床表現缺乏特異性，如咯血、胸痛、呼吸困難，在其他呼吸系統疾病或心臟疾病里都可能會出現，并沒有臨床特異性。但要特別關注特殊人群，比如先心病、結締組織病以及肺栓塞的病人，出現上述癥狀的情況下，應積極進行相關的篩查。