重度肺動脈高壓的表現是多方面的，肺動脈高壓早期可無明顯臨床癥狀，隨肺動脈壓力逐漸升高，可出現一系列臨床癥狀。肺動脈壓力大于70mmHg時可出現呼吸困難，甚至暈厥，典型患者還可存在心絞痛、胸痛、咯血和右心衰表現，還可存在右心室肥大、三尖瓣關閉不全等癥狀。無創檢查主要通過血管超聲診斷，其中精準的辦法是通過右心導管，測量肺動脈壓力。