膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，全稱叫原發性膽汁性肝硬化，主要是因為機體的自身免疫系統紊亂，導致對膽管上皮細胞的免疫攻擊。膽管上皮細胞是人體的正常成分，免疫紊亂以后，免疫系統誤認為它是一種外來微生物或者外來物種，對它啟動免疫攻擊，導致膽管細胞包括肝臟的毛細膽管持續損傷。損傷以后引起纖維組織增生，時間長了就會發展到肝硬化，所以稱為原發性膽汁性肝硬化，屬于自身免疫性疾病。有個特殊檢驗叫M2抗體陽性，如果指標陽性，再結合肝硬化的情況，排除其他因素，就可以診斷為原發性膽汁性肝硬化。