小兒肌陣攣癲癇主要臨床表現是肌陣攣發作。肌陣攣發作一般是指肢體或某部位肌肉突然不自主有力收縮，如胳膊突然抖、打激靈等。腦電圖通常顯示全面多棘波放電或全面棘波放電。 小兒肌陣攣癲癇要進行視頻腦電圖檢查，確定腦電圖與肌痙攣發作的相關性。即出現腦電圖多棘波或全面性棘慢波放電，緊隨出現臨床表現，才能確定小兒肌陣攣癲癇。