由于對間質性肺疾病的病因不完全了解，只能了解一部分肺間質疾病的病因。該病大部分是由于自身免疫功能改變或膠原疾病引起，所以治療方法非常有限，主要應用藥物治療。急性期的肺間質改變主要是氣短、咳嗽，如果合并感染會進行抗感染治療，如果是特殊的肺疾病，如特發性肺間質疾病，有時會使用激素治療。另外，有時亦會使用細胞毒性藥物，但是這些藥物不是最基礎的治療，無法治療原發疾病。還有一種乙酰半胱氨酸泡騰片，對疾病的發展有延緩作用，但是沒有根本性治療作用，如吡非尼酮這些藥物可能會出現效果，但遠期效果沒有發現，所以治療比較局限。最嚴重時提倡肺移植，肺移植可以根本性解決肺間質改變以后的病態。