皮肌炎引起的間質性肺炎，治療效果根據疾病不同類型而定。若為較兇險類型，如屬于MDA5抗體陽性皮肌炎的患者引起肺間質纖維化，預后較兇險且在臨床中較難搶救成功。若為其他類型皮肌炎，也會有病情輕重差距，一般通過糖皮質激素、免疫抑制劑以及配合其他抗纖維化、中醫藥治療，能夠取得良好預后。大部分皮肌炎類型治療較為困難，對于非MDA5陽性皮肌炎，臨床中可獲得一定治療效果。具體治療需措施根據患者不同病情以及抗體滴度、肺內病灶起急程度，確定使用激素、免疫抑制劑的劑量。通常繼發性肺間質纖維化，即繼發性肺間質疾病，在治療當中預后效果較好，但MDA5陽性疾病除外。