容易引起枕骨大孔疝的顱內占位，主要是發生在后顱窩，也就是小腦半球、小腦蚓部、小腦扁桃體等部位，包括腦干的一些占位。在小兒比較常見的是髓母細胞瘤，在成人小腦半球，比如星形細胞瘤或者是血管母細胞瘤，這些都是相對來說多見的情況。包括在腦干的有膠質瘤，還有在橋小腦角區的占位，比如聽神經瘤、腦膜瘤。還有先天性的一些病灶，比如表皮樣囊腫，這些都相對比較常見。還有一些相對來說發生率較低，比如過去發生率更高的腦囊腫。腦囊腫發生在小腦，因為衛生習慣的問題，過去中耳炎的情況也比較多，有些中耳炎會引起小腦半球或橋小腦角區的等部位發生腦囊腫，也容易引起枕骨大孔疝。