神經組織尤其是中樞神經組織，包括大腦和脊髓，大腦向脊髓進行延續的部位是枕骨大孔，以枕骨大孔分界，上面就是稱為顱腦，下面稱為脊髓。當顱內壓力很高時，會讓腦組織通過枕骨大孔向下移，就稱為枕骨大孔疝。瞳孔的變化主要是因為動眼神經改變，如果動眼神經受到刺激主要表現為瞳孔縮小，如果動眼神經受到了抑制、受到了壓迫，則表現為瞳孔散大。事實上枕骨大孔距動眼神經的距離比較遠，絕大部分的枕骨大孔疝，一般早期不引起瞳孔的改變。當然當枕骨大孔疝進入了后期，中樞尤其是腦干、延髓部分受到了壓迫，病人可能會表現為生命體征不穩定，血壓下降、呼吸減弱、呼吸節律減少等，出現了彌漫性腦水腫、顱高壓。此時可能會導致動眼神經的壓迫，進而出現雙瞳孔的散大。因此總結而言，枕骨大孔疝在早期時瞳孔改變不明顯，但是一旦枕骨大孔疝引起了雙側瞳孔改變，都提示了病人的病情進入了終末期。