根據影像學及其它檢查，評估腫瘤能基本完全切除者先手術，完全切除困難者僅活檢，明確診斷后先化療再手術。低危者化療4個療程后全面評估，如果4個療程后完全緩解可考慮停藥，總療程不超過10次。中危組者在完全緩解后4-6個療程可考慮停藥，總療程最多為13個療程，即42周，超過12療程時考慮個體化調整方案，化療12周后評估瘤灶處于進展、腫瘤增大或者出現新的病灶，則可考慮干細胞移植。高危組者全部化療在54周完成，總療程超過12療程時可考慮個體化調整方案，評估處于疾病進展狀態，則可考慮干細胞移植。 橫紋肌肉瘤是一種常見的兒童軟組織肉瘤，是由異常生長的早期肌肉細胞發展而來，可發生于身體各個部位，臨床表現為原發部位的無痛性腫塊，可侵犯鄰近組織，甚至出現遠處轉移。橫紋肌肉瘤按組織學類型分為胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、多形性或間變性橫紋肌肉瘤。胚胎性橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，是橫紋肌肉瘤中預后最好的類型。胚胎性橫紋肌肉瘤的治療以手術、化療及放療為主的綜合治療。化療是治療中非常重要的組成部分，所有危險度分組的胚胎性橫紋肌肉瘤都需要進行化療。用于低危組化療方案包括VAC，VA，中危組化療方案包括VAC、VI，高危組化療方案包括VAC、VI、VDC和IE，中樞侵犯組化療方案包括VAI、VAC、VDE、VDI。