上腔型房間隔缺損是指房間隔缺損部位緊鄰上腔靜脈，常見的合并有肺靜脈異位引流，如右上肺靜脈或者右下肺靜脈，尤其右上肺靜脈異位引流合并上腔型房缺較多。另外，上腔型房缺在治療方面只能采用手術治療，不適合介入治療。因為上腔靜脈沒有封堵的邊緣作為支撐，所以需采用手術治療。 在病理、生理改變方面，上腔型房缺屬于繼發孔房缺，與其它房間隔缺損并無明顯區別，主要特點是不能做介入治療。另外，可能會合并有肺靜脈異位引流，所以建議患者在術前做先心病的CT排除可能性。若術前沒有發現畸形引流，手術效果會不太理想。