先天性肺囊腫癥狀有很多，具體臨床表現因人而異。多數先天性肺囊腫在早期可能沒有特殊臨床表現，但隨著孩子長大，會出現各種各樣問題。常見問題有反復出現肺囊腫感染，如果囊腫巨大會壓迫肺臟，出現呼吸困難，有些患者平時沒有表現，只有運動或者用力、活動量增加時候會出現氣短。 部分病人囊腫內出現血管破裂，會出現咳血、反復咳嗽，咳出來大量鮮紅色血液。少部分病人囊腫破裂，突然出現自發性氣胸，拍片顯示有大量氣胸。極少部分病人肺囊腫會出現惡變，即在胸腔內突然長出腫塊，所以肺囊腫表現各種各樣。