腎透明細胞肉瘤具有一定治療標準方案，腎癌的常見病理類型為腎透明細胞癌，其中肉瘤樣腎癌通常惡性程度較高，疾病進展較快，且預后會相對較差。如果發現腎透明細胞肉瘤，目前應當選擇手術治療，手術治療可以分為開放腹腔鏡或機器人手術。具體手術類型需要根據腫瘤的臨床分期與病理分級進行選擇，如選擇腎臟部分切除、選擇根治性切除等。在手術治療后，放療與化療無明顯作用，部分特殊患者，如轉移性腎癌患者可以選擇靶向治療，靶向治療是目前新興的治療方式，已證實在腎癌治療中的有效性。靶向治療在臨床常用的藥物為舒尼替尼、索拉非尼等。另外也可以選擇免疫抑制劑，免疫抑制劑過去以白介素、干擾素為主，由于上述藥物的治療效果并不明確，因此目前已經不作為主流用藥，目前主要應用新型免疫抑制劑進行治療。