橫紋肌肉瘤發病率僅次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。根據美國癌癥研究中心NCI的數據報道，橫紋肌肉瘤在兒童中的發病率為4.5/1000000。 不同病理分型的橫紋肌肉瘤有性別和人種發病差異，如胚胎橫紋肌肉瘤在男性中發病率更高，而間變性橫紋肌肉瘤在黑人中發病率較高于其它人種。不同病理分型的發病年齡也有所差異，胚胎性橫紋肌肉瘤多見于8歲前兒童，平均年齡為6歲。腺泡狀橫紋肌肉瘤見于青春期男性，平均年齡為12歲。間變性橫紋肌肉瘤常見于成人，也可見于兒童。 橫紋肌肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，在兒童軟組織肉瘤中最常見，占兒童腫瘤的6.5%。橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種惡性腫瘤，可發生于身體各個部位，常見于頭頸部、四肢以及泌尿生殖器官。橫紋肌肉瘤對化療、放療敏感，但單一治療效果差，需腫瘤內科、外科、放療等多學科聯合治療。橫紋肌肉瘤常見于兒童及青少年，也有極少數病例發生于成人，10歲以下的兒童占總病例的50%左右。