骨外尤文氏肉瘤通常為一類疾病，稱為尤文氏肉瘤原始神經外胚層腫瘤，是一組小圓細胞腫瘤，具有共同的遺傳學特征改變。發生在骨內稱為尤文氏肉瘤，發生在骨外稱為骨外尤文氏肉瘤。骨外尤文氏肉瘤主要癥狀為局部酸脹不適、疼痛，可出現局部腫塊、皮溫升高、皮膚發紅等表現。如局部神經受損，可有運動和感覺功能障礙。 骨外尤文氏肉瘤惡性程度較高，出現癥狀后如果早期就診、早期發現，可采取以手術為主的綜合治療，包括放療、化療等，可以取得相對良好的效果。該疾病惡性程度高，早期轉移率、復發率較高，需要引起重視。