卡波氏肉瘤可能來源于血管內皮細胞，或者原始間葉細胞的梭形細胞肉瘤。卡波氏肉瘤通常包括三種類型，經典型、地方型和流行型，其中經典型常見于老年白人，地方型常見于南非黑人，而流行型常見于免疫功能抑制的患者，主要是艾滋病患者。卡波氏肉瘤可能與病毒感染，如HIV病毒感染、人類皰疹病毒8型感染有明顯關系。卡波氏肉瘤常發生在腳部和下肢皮膚，可少見于軀干和頭頸部的皮膚。開始的時候皮膚可以見到紅色或者紫色斑塊，之后這些斑塊可以變成紫黑色，高出皮膚表面。隨著病情發展，皮膚表面可以見到黑紫色結節，常會伴有淋巴結和內臟器官轉移，治療比較困難，患者往往在2-5年死亡。