川崎病可能會被誤診，川崎病是兒童常見的血管炎，大部分心血管內科醫生，根據川崎病的典型臨床癥狀和體征，可以得到及時、正確的診斷，很少發生延遲診斷或者誤診的情況。但存在一些疾病和川崎病類似，在臨床中容易被誤診為川崎病。最常見的就是慢性EB病毒感染，也表現為發熱、皮疹、頸部淋巴結腫大，有個別兒童會出現心血管受累的情況，比如冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤。如果是慢性活動性EB病毒感染，預后相對于川崎病更差，因為川崎病大部分經過積極的治療，不會遺留嚴重的后遺癥，但慢性EB病毒感染預后較差。另外風濕免疫方面的疾病，比如系統性的血管炎、多發性大動脈炎、幼年類風濕關節炎，和川崎病在癥狀、體征、實驗室檢查上比較類似，需要診斷和鑒別診斷，在臨床中確實是會發生漏診或誤診。即使誤診為川崎病，對原發病的診斷和治療通常不會有太大的影響，而且川崎病的預后相對于其它免疫性疾病較好。